Description clinique de la maladie indemnisable (décembre 2012)
Tumeur primitive de l’épithélium urinaire
Définition de la maladie
La tumeur primitive de l'épithélium urinaire cité correspond aux tumeurs vésicales et des voies excrétrices supérieures (bassinet, uretère).
Diagnostic
Le diagnostic de tumeur primitive de l'épithélium urinaire ne peut être affirmé que par l'examen anatomo-pathologique d'un fragment tumoral ou une cytologie urinaire montrant des cellules tumorales. Le bilan diagnostique comprend habituellement un uroscanner, une cytologie urinaire et un examen cystoscopique permettant des biopsies ou une résection transurétrale de la tumeur. Une multifocalité doit être systématiquement recherchée.
Les manifestations cliniques de la maladie sont très variables, fonction de l'étendue de la tumeur et de l'existence de localisations métastatiques. L’hématurie macroscopique est le symptôme le plus fréquent et doit systématiquement faire évoquer le diagnostic de tumeur primitive de l’épithélium urinaire. Rien ne permet de distinguer sur le plan histologique les tumeurs primitives de l'épithélium urinaire consécutives à l’exposition à des hydrocarbures aromatiques polycycliques cancérogènes citées dans le titre du tableau des autres tumeurs primitives de l'épithélium urinaire.
Le diagnostic étiologique repose sur l'anamnèse professionnelle.
Evolution
L'évolution est fonction de la précocité du diagnostic et de l'opérabilité ou non de la tumeur. Le stade tumoral (TNM) et le grade histologique sont les éléments pronostiques importants.
Traitement
En cas de tumeur primitive de l'épithélium urinaire superficielle (pTa) de vessie de bas grade, le traitement est conservateur avec une résection transurétrale endoscopique.
Chez les patients ayant une tumeur superficielle de vessie de haut grade ou s’il y a franchissement de la membrane basale, la résection tumorale est complétée par une immunothérapie par instillations endo-vésicales de BCG. L’instillation de BCG nécessite un suivi spécifique de la tolérance locorégionale et générale.
Les tumeurs superficielles nécessitent une surveillance régulière par cytologies urinaires et endoscopies urétro-vésicales.
En cas de tumeur de vessie infiltrante (pT2, pT3), le traitement de référence est une exérèse chirurgicale (cystectomie) associée à un curage ganglionnaire pelvien étendu.
Les stades les plus étendus (pT4) font recourir à des chimiothérapies comportant des dérivés du platine.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Les amines aromatiques classées en 1 dans l’Union Européenne sont celles qui ont le plus fort pouvoir cancérogène.
Le risque de survenue d’une tumeur primitive de l'épithélium urinaire augmente avec la durée et/ou l'intensité de l'exposition (relation dose-effet) et avec le temps écoulé par rapport au début de l'exposition (relation temps-effet).
Facteurs individuels
Les principaux facteurs de risque du cancer de la vessie, en dehors des facteurs professionnels, sont le tabagisme, les antécédents de bilharziose urinaire et la prise à long terme d’antalgiques contenant de la phénacétine.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
La latence entre le début de l’exposition à des amines cancérogènes et la survenue de lésions vésicales est de l’ordre de 10 ans.